Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire auto-immune à progression lente qui est associée à une destruction des glandes exocrines (glandes salivaires) et qui peut entraîner l’absence ou la diminution des sécrétions à de nombreux endroits du corps.

Le syndrome de Sjögren peut, dans certains cas, être associé à des maladies systémiques impliquant les poumons, le foie et les reins.

Malgré le fait que l’incidence des problèmes pulmonaires dans la maladie fut décrite par Henrik Sjögren il y a plus de cinquante ans, elle continue a être largement sous diagnostiquée même aujourd’hui. On possède des descriptions de patients atteints du syndrome de Sjögren présentant plusieurs complications pulmonaires, incluant des complications bronchiques, bronchiolites, des pneumonies interstitielles, et des lymphomes.

Le spectre des complications pulmonaires peut être encore plus étendu si on considère que le syndrome de Sjögren secondaire peut coexister avec n’importe quelle autre maladie du système auto-immune.

Dans le cas du syndrome de Sjögren primaire, la fréquence réelle de complications pulmonaires n’est pas bien définie.

Bronchite et sécheresse de la trachée (xerotrachea): Les conduits respiratoires semblent être la cible la plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire.

Lors d’une étude, l’ obstruction a été notée dans 25% des cas de syndrome de Sjögren primaire observés. L’obstruction des petits conduits dans ces cas est probablement le résultat d’une infiltration par des cellules inflammatoires similaire à celles retrouvées au niveau des glandes salivaires.

L’occurrence clinique la plus fréquemment observée reliée à un problème au niveau des conduits respiratoires est celle d’une toux sèche qui est présente chez 40% des patients et qui peut être d’intensité variable. Cette toux est habituellement reliée à la sécheresse observée au niveau de l’arbre bronchique qui est due à l’incapacité des glandes salivaires de l’arbre bronchique de sécréter suffisamment de mucus.

Cette anormalité due à la bronchite inflammatoire des patients du syndrome de Sjögren est rarement importante lorsqu’observée en clinique.

Le diagnostic peut également être compliqué du fait que les méthodes d’irnagerie thoracique, telle que les rayons X, les CT scan ou autres ne révèlent souvent rien malgré le fait que les petits conduits respiratoires soient effectivement bloqués. Ces méthodes ne se sont révélées efficaces que dans les cas les plus avancés.

La découverte de lymphocytes chez les patients atteints du syndrome de Sjögren actif ne se limite pas à l’arbre bronchique, mais se retrouve également dans d’autres organes tels que le foie ou les reins. Le terme épithélitis auto-immunitaire, qui a été donné par le Dr. H. Moutsopoulos pour expliquer les anormalités des glandes salivaires ainsi que des autres tissus glandulaires (impliques dans le syndrome de Sjögren), provient des ces découvertes faites au niveau des poumons et des autres organes majeurs.

Le syndrome de Sjögren se situe au carrefour de la maladie du système immunitaire et la malignité lymphoïdique. Pour certains patients, la maladie couvre un large spectre de symptômes qui vont d’une infiltration bénigne des tissus à une infiltration lymphoïdique maligne. Pour certains patients, on observe des tissus lymphoïdiques bénins. Ceci peut se présenter sous la forme d’une « bronchiolite folliculaire » qui peut simuler une maladie pulmonaire interstitielle. Cette forme réagit habituellement très bien à un traitement aux corticostéroïdes.

La pneumonie interstitielle lymphoïde est un problème pulmonaire qui infiltre les tissus. C’est un phénomène classique, mais peu commun du Syndrome de Sjögren primaire et peut également être lié à d’autres infections virales et à d’autres anormalités chroniques telles que des maladies du foie. Pour en faire le diagnostique, une longue biopsie est nécessaire et, ici encore, cet état répond bien à une thérapie aux stéroïdes, accompagnée ou non de médicaments immunosuppressifs. Le lymphome primaire dans les cas de S.S. est peu commun et se présente comme une image solitaire ou diffuse sur un rayon X thoracique. Pour faire ce diagnostic, une biopsie du poumon est également nécessaire.

Fibrose pulmonaire interstitielle

La fibrose interstitielle pulmonaire est plutôt rare chez les patients du syndrome de Sjögren. Dans une étude, il s’est avéré que 2 patients sur 343 souffraient de cette anormalité. Ceci est souvent associé à une scarification progressive des poumons. Pour cette entité, on procède à une médication expérimentale.

D’autres entités moins fréquentes, telles que la vasculite et l’hypertension pulmonaire primaire, qui concerne la circulation au niveau des poumons, sont également très rares dans le syndrome de Sjögren. On a également décrit d’autres formes de bronchiolites dans le syndrome de Sjögren, mais elles sont également très rares.

Sommaire

Henrik Sjögren fut le premier à décrire l’implication des poumons dans le syndrome de Sjögren il y a plus de 50 ans. Depuis ce temps, l’incidence des atteintes pulmonaires dans le syndrome de Sjögren, primaire a fait l’objet de maintes études, et plusieurs complications pulmonaires ont été décrits incluant les maladies des bronches, la pneumonie interstitielle et le lymphome. Quoique fréquent et se présentant sous plusieurs formes, les complications de ce type sont rarement sévères, lorsqu’observées en clinique, chez les patients atteints du syndrome de Sjögren.

Dans le cas où le patient est atteint d’essoufflements importants et que l’on observe des changements au niveau des rayons X, un diagnostic cellulaire est impératif, soit une biopsie transthoracique du poumon. À la lumière de ces résultats, les traitements sont en général efficaces lorsqu’ils sont initiés au début de la maladie.

Source: Moisture Seekers, May 2001
Merci à Madame Lefrançois du Centre de Bénévolat pour la traduction de ce texte.