En 1882, T. Leber, dans sa présentation sur les origines du décollement de la rétine, a décrit une maladie caractérisée par une inflammation sèche de la cornée seule ou de la cornée et de la conjonctive, respectivement, dans laquelle des filaments en provenance d’un épithélium cornéen de plus en plus écaillé se formaient à cause du réflexe de clignotement. Il l’appela keratitis filamentosa (kératite filamenteuse).

Quelques années plus tard, au début de 1888, un chirurgien, le Dr Johann Mikulicz présentait à la société de médecine scientifique de Koenigsberg le cas d’un fermier âgé de 42 ans qui affichait un gonflement bilatéral indolore des glandes lacrymales et salivaires. Après une excision chirurgicale complète des glandes lacrymales et sous-maxillaires, le patient semblait se porter mieux et reprit son travail. Moins d’un an plus tard, il mourait d’une péritonite inattendue. Ce gonflement bilatéral des glandes lacrymales et salivaires s’accompagnant d’un arrêt de la production de larmes et d’une sécheresse de la bouche fut appelé syndrome de Mikulicz. Le 9 mars de la même année, à Londres, le Dr W. B. Hadden présentait à la Clinical Society le cas d’une femme âgée de 65 ans qui se plaignait depuis plusieurs mois de sécheresse de la bouche. Elle avait la bouche sèche, n’arrivait presque plus à avaler, sa langue était rouge, tout à fait sèche et fendillée en tous sens, comme de la « peau de crocodile ». Aucune larme ne se formait quand elle essayait de pleurer. Hadden signala une amélioration de la situation grâce à un traitement à base de pilocarpine (un alcaloïde stimulant la sécrétion de salive, de sueur et de larmes).

En outre, d’autres rapports sur des cas cliniques semblables furent publiés par Hutchinson, en Angleterre, et Fischer, en Allemagne, en 1888.

En 1925, le Docteur GOUGEROT, ophtalmologiste français, constatait que la sécheresse oculaire n’était qu’un élément d’un syndrome sec plus étendu, affectant la bouche, le larynx, les muqueuses nasales et vaginales avec une diminution possible de la fonction de la thyroïde et des ovaires. Voilà pourquoi l’Association de France s’appelle ASSOCIATION DU GOUGEROT SJOGREN.

En 1899 naissait l’homme qui allait donner son nom à la maladie, Henrik Sjögren. Il étudia au Karolinska Institute de Stockholm et reçut son diplôme de médecin en 1927.

En 1930, il examina une patiente souffrant d’arthrite et d’une extrême sécheresse des yeux et de la bouche. Lorsqu’il présenta un rapport de ce cas à la société des ophtalmologistes, Sjögren se fit dire que ce syndrome était inconnu de ses collègues plus âgés.

Sa curiosité piquée, il entreprit de fouiller toute la documentation sur le sujet. Il trouva les rapports mentionnés ci-dessus ainsi qu’un écrit de Stock publié à Tübingen (1924) sur la kérato-conjonctivite sèche chez les patients qui présentaient une extrême sécheresse de la bouche. Il découvrit aussi les écrits de Mulock Houwer (1927) au sujet d’une atteinte cornéenne associée à une polyarthrite chronique et qui regroupait ces manifestations en un syndrome. Sjögren était tout à fait convaincu que son  « syndrome sec » était en fait une maladie généralisée.

En 1933, il publia une monographie au sujet de 19 patients souffrant de sécheresse oculaire, dont 13 étaient aussi atteints d’arthrite. Cette étude fut réalisée avec l’aide précieuse de son épouse, Maria, qui travaillait comme ophtalmologiste à l’hôpital Seraphim situé tout près et qui trouva les sujets de l’étude.

Pour diagnostiquer l’ampleur de l’atteinte cornéenne, Sjögren se servit de rose Bengale (tétraiode-tétrachlore-fluorescéine), cette solution est toujours utilisée quoiqu’en solution moins concentrée et par conséquent moins nocive que celle utilisée à l’époque (1%). De plus, il eut recours au kératoscope et au test de Schirmer pour mesurer le débit lacrymal. De nos jours, ces épreuves servent encore à diagnostiquer le syndrome de Sjögren. Pour décrire l’atteinte des yeux, il se servit de l’expression « kérato-conjonctivite sèche » qui devint par la suite le terme médical consacré. En 1935, Sjögren fut nommé directeur du premier service d’ophtalmologie de l’hôpital régional de Jönköping, où il mit au point des techniques de greffe cornéenne. Il n’avait presque plus de temps à consacrer à ses recherches sur le syndrome sec.

En 1943, un ophtalmologiste australien, Bruce Hamilton, traduisit de l’allemand à l’anglais la présentation de Sjögren intitulée « Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca  » et invita Sjögren à faire une présentation en Australie. L’invitation incita Sjögren à reprendre ses travaux. Il participa à bon nombre de colloques internationaux et fit des présentations sur ses premiers résultats. La communauté médicale internationale prit conscience du syndrome sec, et plusieurs groupes de chercheurs commencèrent à se pencher sur le sujet. Une équipe de rhumatologues du National Institute of Health de Bethesda, dirigée par Joseph J. Bunim, s’intéressa tout particulièrement au caractère généralisé du syndrome de Sjögren et contribua à la compréhension de base de cette maladie. En 1957, Sjögren déménagea à l’université de Götheburg à titre de mentor et y devint professeur en 1961. À l’âge de 77 ans, il devint membre honoraire de la Swedish Rheumatological Society et participa au premier colloque international sur le syndrome qui porte son nom. Il mourut en septembre 1986 à l’âge de 87 ans, après plusieurs années d’invalidité secondaire à un accident vasculaire cérébral.

On s’est longtemps demandé si Johann Mikulicz avait décrit en 1888 le même symptôme que Henrik Sjögren, 42 années plus tard. En 1954, Morgan et Castleman firent une comparaison soigneuse des premières descriptions des manifestations pathologiques et conclurent que la maladie de Mikulicz, qui se caractérisait par une hypertrophie chronique des glandes lacrymales et salivaires, était une variante d’un ensemble plus vaste de symptômes que l’on connaît maintenant sous le nom de syndrome de Sjögren.
Rédaction: Nina Olschowka