Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire auto-immune à progression lente qui est associée à une destruction des glandes exocrines (glandes salivaires) et qui peut entraîner l’absence ou la diminution des sécrétions à de nombreux endroits du corps.

Le syndrome de Sjögren peut, dans certains cas, être associé à des maladies systémiques impliquant les poumons, le foie et les reins.

Malgré le fait que l’incidence des problèmes pulmonaires dans la maladie fut décrite par Henrik Sjögren il y a plus de cinquante ans, elle continue à être largement sous-diagnostiquée même aujourd’hui. On possède des descriptions de patients atteints du syndrome de Sjögren présentant plusieurs complications pulmonaires, incluant des complications bronchiques, bronchiolites, des pneumonies interstitielles, et des lymphomes.

Le spectre des complications pulmonaires peut être encore plus étendu si on considère que le syndrome de Sjögren secondaire peut coexister avec n’importe quelle autre maladie du système auto-immune.

Dans le cas du syndrome de Sjögren primaire, la fréquence réelle de complications pulmonaires n’est pas bien définie.

Bronchite et sécheresse de la trachée (xerotrachea): Les conduits respiratoires semblent être la cible la plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire.

Lors d’une étude, l’obstruction a été notée dans 25% des cas de syndrome de Sjögren primaire observés. L’obstruction des petits conduits dans ces cas est probablement le résultat d’une infiltration par des cellules inflammatoires similaire à celles retrouvées au niveau des glandes salivaires.

L’occurrence clinique la plus fréquemment observée reliée à un problème au niveau des conduits respiratoires est celle d’une toux sèche qui est présente chez 40% des patients et qui peut être d’intensité variable. Cette toux est habituellement reliée à la sécheresse observée au niveau de l’arbre bronchique qui est due à l’incapacité des glandes salivaires de l’arbre bronchique de sécréter suffisamment de mucus. Cette anormalité due à la bronchite inflammatoire des patients du syndrome de Sjögren est rarement importante lorsqu’observée en clinique.

Le diagnostic peut également être difficile en raison du fait que les méthodes d’imagerie thoracique, comme les rayons X, les CT Scan ou autres, ne révèlent souvent rien, alors que les petits conduits respiratoires sont bel et bien bloqués. Ces méthodes ne se sont révélées efficaces que dans les cas les plus avancés.

La découverte de lymphocytes chez les patients atteints du syndrome de Sjögren actif ne se limite pas à l’arbre bronchique, mais se retrouve également dans d’autres organes, tels que le foie ou les reins. Le terme « épithélite auto-immunitaire », qui a été donné par le Dr H. Moutsopoulos pour expliquer les anormalités des glandes salivaires ainsi que des autres tissus glandulaires (impliqués dans le syndrome de Sjögren), provient de ces découvertes faites au niveau des poumons et des autres organes majeurs.

Le syndrome de Sjögren se situe au carrefour de la maladie du système immunitaire et la malignité lymphoïdique. Pour certains patients, la maladie couvre un large spectre de symptômes qui vont d’une infiltration bénigne des tissus à une infiltration lymphoïdique maligne. Pour certains patients, on observe des tissus lymphoïdiques bénins. Ceci peut se présenter sous la forme d’une « bronchiolite folliculaire » qui peut simuler une maladie pulmonaire interstitielle. Cette forme réagit habituellement très bien à un traitement aux corticostéroïdes.

Le terme "lymphoïde" fait référence à tout ce qui est lié à la lymphe ou aux lymphocytes, les cellules immunitaires qui jouent un rôle crucial dans la réponse immunitaire de l'organisme. Il s'agit d'un type de tissu qui contient des lymphocytes et est présent dans divers organes, comme les ganglions lymphatiques, les amygdales, la rate et la moelle osseuse. Tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT): Ce terme désigne le tissu lymphoïde présent dans les muqueuses de différents organes, comme l'intestin, les bronches, les voies nasales, le larynx et la peau, où il protège contre les infections.

Types de pneumopathies interstitielles associées au syndrome de Sjögren :

La pneumonie interstitielle lymphoïde est un problème pulmonaire qui infiltre les tissus. C’est un phénomène classique, mais peu commun du syndrome de Sjögren primaire et peut également être lié à d’autres infections virales et à d’autres anormalités chroniques, telles que des maladies du foie. Pour en faire le diagnostic, une longue biopsie est nécessaire et, ici encore, cet état répond bien à une thérapie aux stéroïdes, accompagnée ou non de immunosuppresseurs, ou immunodépresseurs. Le lymphome primaire dans les cas de S.S. est peu commun et se présente comme une image solitaire ou diffuse sur un rayon X thoracique. Pour faire ce diagnostic, une biopsie du poumon est également nécessaire.

La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium des poumons. L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles.

Dans la phase initiale de ces maladies, des globules blancs, des macrophages et un liquide riche en protéines s’accumulent dans l’interstitium, ce qui engendre un phénomène inflammatoire. Si l’inflammation persiste, un tissu cicatriciel (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure de leur destruction, les alvéoles sont remplacées par des kystes à parois épaisses (appelés en nid d’abeille, du fait de la ressemblance aux cellules d’une ruche). Il en résulte un état appelé fibrose pulmonaire.

L'interstitium pulmonaire désigne le tissu conjonctif, il aide à maintenir la forme et la structure des poumons, en particulier les cloisons interlobulaires, le tissu sous-pleural et les septums interalvéolaires, notamment les alvéoles, les vaisseaux sanguins et les voies aériennes. Il constitue la zone de soutien et joue un rôle essentiel dans d'échange gazeux entre les alvéoles et les vaisseaux, car c'est dans cet espace que l'oxygène passe de l'air vers le sang et que le dioxyde de carbone passe du sang vers l'air. L'interstitium contient du collagène, des fibres élastiques, des cellules et des éléments de la matrice extracellulaire. En résumé, l'interstitium pulmonaire est un tissu vital pour la structure et le fonctionnement des poumons, notamment dans la respiration.

Bien que les différentes maladies pulmonaires interstitielles soient distinctes, elles présentent souvent des caractéristiques similaires. Toutes engendrent une diminution des capacités de transfert de l’oxygène vers le sang. Elles induisent toutes une rétraction et une diminution de la souplesse du poumon, ce qui entraîne une dyspnée et une toux. Cependant, l’élimination du dioxyde de carbone du sang n’est en général pas perturbée.

La pneumopathie interstitielle est une complication fréquente du syndrome de Sjögren, souvent liée à une infiltration lymphocytaire du parenchyme pulmonaire. Cette affection peut se manifester sous forme de pneumonie interstitielle lymphoïde ou de fibrose pulmonaire interstitielle, une forme de pneumopathie interstitielle diffuse.

La pneumopathie interstitielle (LIP) et syndrome de Sjögren : Le syndrome de Sjögren, une maladie auto-immune chronique, est caractérisé par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines et une atteinte extraglandulaire. La pneumopathie interstitielle, une affection pulmonaire caractérisée par une inflammation et une fibrose dans les poumons, est fréquente chez les patients atteints de syndrome de Sjögren. Cette forme de pneumopathie interstitielle se caractérise par une accumulation de lymphocytes dans les poumons. Elle est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes, dont le syndrome de Sjögren. Elle peut toucher les adultes, mais est plus fréquente chez les femmes.

La LIP est définie par l'infiltration du tissu pulmonaire par des lymphocytes, un type de cellule immunitaire. Elle est souvent observée en contexte de maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjögren, la thyroïdite de Hashimoto, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique (lupus). Les symptômes de la LIP peuvent inclure une toux, une dyspnée, et parfois une fièvre, une perte de poids, des douleurs articulaires ou des sueurs nocturnes. Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie, des épreuves fonctionnelles respiratoires, et souvent une bronchoscopie avec biopsie pulmonaire. Le traitement de la LIP consiste généralement en une corticothérapie et parfois en d'autres immunosuppresseurs. En résumé, la pneumonie interstitielle lymphoïde est une maladie pulmonaire caractérisée par l'accumulation de lymphocytes dans les poumons, souvent associée à des maladies auto-immunes, et qui peut se manifester par une toux, une dyspnée, et d'autres symptômes.

Fibrose pulmonaire interstitielle : C'est une forme de pneumopathie interstitielle plus grave, où les poumons développent des cicatrices et deviennent moins efficaces pour les échanges gazeux. Cette forme peut également être observée chez les patients atteints de syndrome de Sjögren.

Les causes exactes de la pneumopathie interstitielle dans le syndrome de Sjögren ne sont pas entièrement comprises, mais il est probable que la maladie auto-immune ait un rôle majeur dans le développement de l'inflammation et de la fibrose pulmonaire. Les symptômes peuvent inclure la toux, l’essoufflement, la fatigue, et parfois des douleurs thoraciques.

Le traitement de la pneumopathie interstitielle dans le contexte du syndrome de Sjögren est souvent axé sur la prise en charge de la maladie auto-immune sous-jacente, avec des immunosuppresseurs comme les corticostéroïdes, ainsi que des médicaments pour gérer les symptômes respiratoires. Dans certains cas, des traitements expérimentaux sont envisagés, comme pour la fibrose pulmonaire interstitielle.

Le pronostic de la pneumopathie interstitielle dans le syndrome de Sjögren varie en fonction du type de pneumopathie et de la sévérité de la maladie. La fibrose pulmonaire interstitielle peut entraîner une dégradation progressive de la fonction pulmonaire, tandis que la pneumonie interstitielle lymphoïde peut être mieux contrôlée avec un traitement adéquat.

D’autres entités moins fréquentes, telles que la vasculite et l’hypertension pulmonaire primaire, qui concerne la circulation au niveau des poumons, sont également très rares dans le syndrome de Sjögren. On a également décrit d’autres formes de bronchiolites dans le syndrome de Sjögren, mais elles sont également très rares.

Sommaire

Henrik Sjögren fut le premier à décrire l’implication des poumons dans le syndrome de Sjögren il y a plus de 50 ans. Depuis ce temps, plusieurs études se sont intéressées à l’incidence des atteintes pulmonaires du syndrome de Sjögren, primaire, en plus de décrire diverses complications, comme celles des bronches, la pneumonie interstitielle et le lymphome. Quoique fréquentes, les complications de ce type sont rarement sévères, lorsqu’observées en clinique, chez les patients atteints du syndrome de Sjögren.

Dans le cas où le patient serait atteint d’essoufflements importants et que l’on observe des changements au niveau des rayons X, un diagnostic cellulaire est impératif, soit une biopsie transthoracique du poumon. À la lumière de ces résultats, les traitements sont en général efficaces lorsqu’ils sont initiés au début de la maladie.

2025-05-01