Les myosites (aussi appelées myopathies auto-immunes) sont des maladies rares et complexes qui causent de l’inflammation dans les muscles et provoquent ainsi une faiblesse musculaire.

D’autres organes peuvent être atteints par les myosites et incluent notamment : la peau, les poumons, le cœur et les articulations. Une prise en charge rapide est nécessaire afin de prévenir l’apparition de dommages dans les muscles et les autres organes impliqués.

Il existe 4 grandes familles de myosites :  

• Dermatomyosite
• Myopathie nécrosante auto-immune
• Myosite de chevauchement (incluant le syndrome anti-synthétase et les myosites associées aux connectivites)
• Myosite à inclusions

Myosite de chevauchement

Myopathie inflammatoire idiopathique (MII) rare dont le phénotype est hétérogène, caractérisée par une myosite associée à un ou plusieurs signes cliniques et/ou auto-anticorps spécifiques d'un syndrome de chevauchement. La myosite est associée à un ou plusieurs signes cliniques présents dans d'autres maladies parmi lesquelles la polyarthrite, le syndrome de Raynaud, la sclérodactylie, la sclérodermie (proximale jusqu'aux articulations interphalangiennes), la pneumonie interstitielle pulmonaire et/ou les signes cliniques du lupus érythémateux disséminé (LED).

La myosite de chevauchement (MC) est un sous-type de myopathie inflammatoire peu reconnu et hétérogène sur le plan clinique. Les patients présentant une myosite et un signe clinique et/ou un auto-anticorps caractéristiques d'autres pathologies sont considérés comme atteints d'une MC. Les maladies dont les signes cliniques se chevauchent avec ceux de la MC sont la polyarthrite, le syndrome de Raynaud, la sclérodactylie, la sclérodermie (proximale jusqu'aux articulations interphalangiennes), la pneumonie interstitielle pulmonaire et/ou le lupus érythémateux disséminé (LED). La myosite est associée à un ou plusieurs anticorps présents dans d'autres maladies parmi lesquelles la connectivite mixte (MCTD avec la présence d'anticorps anti-RNP), le LED (fortement associé à la présence d'ANA), et/ou certaines myopathies inflammatoires telles que le syndrome des antisynthétases (anti-JO1).

Myosites associées aux connectivites

Les myosites associées aux connectivites sont les plus fréquentes des myopathies inflammatoires de l'adulte. La sclérodermie systémique (SS) est la connectivite la plus pourvoyeuse de myosite, selon une étude. Les myosites peuvent aussi s'associer au lupus érythémateux systémique  (LES). L'atteinte musculaire au cours des connectivites est de bon pronostic vu la rareté des complications (les troubles de la déglutition, l'atteinte des muscles respiratoires et la myocardite) et la bonne réponse à la corticothérapie.

Quels sont les symptômes de la myosite?

Faiblesse musculaire  

Le symptôme principal de la myosite est généralement la faiblesse musculaire, principalement dans les épaules et dans les hanches. Les personnes atteintes de myosite peuvent avoir du mal à lever les bras au-dessus des épaules, soulever des objets lourds, monter les escaliers ou à se relever d’un siège. Il peut également y avoir une atteinte des muscles du cou et du dos avec de la difficulté à soulever la tête d’un oreiller. Dans certains cas, les muscles de la déglutition sont atteints ce qui résulte en une difficulté à avaler les aliments.

Éruptions cutanées  

La dermatomyosite est une forme de myosite associée à la présence d’éruptions cutanées particulières, qui peuvent se manifester avant, pendant ou après la faiblesse musculaire. Les éruptions cutanées apparaissent généralement dans les zones de la peau qui sont exposées au soleil, par exemple le visage (les paupières, les joues), le cuir chevelu, le cou, la poitrine et les bras (autour des jointures et des ongles), mais elles peuvent également se former sur les coudes, les genoux, les chevilles, le haut des bras et les cuisses. Elles prennent souvent une teinte rouge violacé et peuvent s’accompagner d’un léger gonflement.

Symptômes cardiopulmonaires

La myosite peut affaiblir les muscles nécessaires à la respiration et ainsi causer l’essoufflement. Certaines personnes peuvent également présenter une inflammation et/ou une fibrose des poumons qui peut contribuer à l’essoufflement et provoquer de la toux. Plus rarement, la myosite peut provoquer une inflammation du muscle cardiaque (« myocardite ») et éventuellement entraîner des troubles du rythme cardiaque (« arythmie ») ou une faiblesse cardiaque (insuffisance cardiaque) ce qui peut engendrer de l’essoufflement ou de l’enflure des jambes.

Phénomène de Raynaud  

La myosite peut s’accompagner d’une décoloration (successivement blanc, bleu et/ou rouge) du bout des doigts occasionnée notamment par le froid.

Douleur/gonflement articulaire  

Occasionnellement, une inflammation des petites articulations des mains peut précéder ou accompagner la faiblesse musculaire.

Autres manifestations des connectivites  

Toutes les atteintes d’organes habituelles de la sclérodermie, du lupus et du Sjögren peuvent être retrouvées dans la myosite.

Comment faire le diagnostic de la myosite?

Questionnaire détaillé et examen physique

• Évaluation de la force musculaire
• Recherche de signes cutanés de dermatomyosite
• Examen cardiopulmonaire
• Recherche de douleur et/ou de gonflement articulaire

Analyses de laboratoire  

• Enzymes musculaires : dosage de la créatine kinase (CK) ou d’autres enzymes musculaires (AST, ALT, LD, aldolase) qui peuvent être augmentées à la suite d'une lésion musculaire. Ces marqueurs ne sont cependant pas spécifiques à la myosite et pourraient être augmentés dans le sang pour d’autres raisons.
• Dosage des auto-anticorps : la présence dans le sang de marqueurs d’une réaction auto-immune peut être utile pour appuyer un diagnostic de myosite, prédire les atteintes d’organes associées et anticiper la réponse du patient à certains traitements. Toutefois, il est à noter que les auto-anticorps de myosite ne sont pas retrouvés chez tous les patients.

Électromyogramme (EMG)  

L’EMG mesure l’activité électrique dans les muscles au moyen d’électrodes appliquées sur la peau et peut être anormal dans la myosite.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)  

L’IRM est une technique d’imagerie qui utilise des champs magnétiques plutôt que des radiations pour produire une image des muscles. Elle permet de détecter l’inflammation et les dommages musculaires qui peuvent résulter de la myosite.

Biopsie musculaire  

La biopsie consiste à prélever un petit morceau de muscle (généralement au niveau de l’épaule ou de la cuisse) sous anesthésie locale, qui sera ensuite examinée au microscope.

Explorations cardiaques  

Des investigations complémentaires comme l’électrocardiogramme (ECG), l’échographie cardiaque ou l’IRM cardiaque permettront d’évaluer la présence et la gravité d’une atteinte cardiaque.

Explorations pulmonaires  

Des investigations complémentaires comme les tests de fonction respiratoire ou un scan thoracique permettront d’évaluer la présence et la gravité d’une atteinte pulmonaire.

Capillaroscopie  

La capillaroscopie est un examen simple et non douloureux, réalisé au niveau des mains et qui permet de rechercher des anomalies des petits vaisseaux sanguins appelés capillaires, situés au pourtour des ongles.

L’intégralité ou une partie de ces différents outils diagnostics peuvent être mis en œuvre par votre médecin traitant en fonction de votre situation.

Quels sont les traitements de la myosite?

La myosite peut être traitée à l’aide de médicaments immunosuppresseurs et d’une rééducation musculaire. Les immunosuppresseurs serviront à réguler le système immunitaire et bloquer l’inflammation musculaire. Les immunosuppresseurs sont habituellement administrés en association avec des corticostéroïdes (« cortisone ») initialement à dose élevée (³ 60 mg par jour). Si l’atteinte musculaire est jugée initialement trop sévère, le médecin pourrait également proposer l’administration d’un produit sanguin appelé des immunoglobulines intraveineuses pendant quelques mois.

La rééducation musculaire en physiothérapie est un aspect important du traitement des patients et vise la réduction de l’inflammation et la reconstitution de la force musculaire.

Lorsque la maladie musculaire est très active, on recommande généralement un programme d’exercice léger. Une fois l’inflammation maîtrisée, l’entraînement musculaire devrait s’intensifier afin de prévenir une perte de force musculaire. L’encadrement du médecin et d’un physiothérapeute permettra d’orienter les patients vers un programme d’exercice adapté selon leurs capacités cardiorespiratoires.

Recherche

La clinique des myosites est associée au laboratoire de recherche en auto-immunité du Centre de recherche du CHUM et membre du CIMS (Canadian Inflammatory Myopathy Study).

Tous les patients avec myosites peuvent participer aux cohortes de recherche et ainsi contribuer à améliorer nos connaissances sur ces maladies rares.

Articles scientifiques

Consulter les articles scientifiques publiés sur les myosites par les médecins de la clinique des myosites du CHUM sur PubMed.

Ressources pour les patients

Pour plus d’informations sur les myosites, nous vous invitons à consulter le site web de la Société de l’Arthrite du Canada

Source : Clinique des myosite du CHUM